Vad orsakar Ellis Van Crevelds syndrom?
Vad orsakar Ellis Van Crevelds syndrom?

Video: Vad orsakar Ellis Van Crevelds syndrom?

Video: Vad orsakar Ellis Van Crevelds syndrom?
Video: Вы не поверите! Вот как сейчас выглядит хрустальный мaльчик спустя 14 лет! 2024, November
Anonim

Ellis – van Crevelds syndrom är orsakade genom en mutation i EVC-genen, såväl som genom en mutation i en icke-homolog gen, EVC2, belägen nära EVC-genen i en head-to-head-konfiguration. Genen identifierades genom positionell kloning. EVC-genen mappas till kromosom 4:s korta arm (4p16).

Därav, hur vanligt är Ellis Van Crevelds syndrom?

I de flesta delar av världen, Ellis - van Crevelds syndrom förekommer hos 1 av 60 000 till 200 000 nyfödda. Det är svårt att uppskatta den exakta prevalensen eftersom oordning är väldigt sällsynt i den allmänna befolkningen.

Dessutom, vad är EVC medicinsk term? Ellis-van Crevelds syndrom: En typ av kortväxthet med påfallande förkortning av extremiteternas ändar (armar och ben), polydaktyli (extra siffror), sammansmältning av ben i handleden, dystrofi (onormal tillväxt) av naglarna, förändring i överläppen omväxlande kallad 'partiell hare-läpp', 'läppslips' etc., och hjärt

På samma sätt kan du fråga dig varför många Amish-individer från Lancaster County har Ellis Van Crevelds syndrom?

De syndrom är vanligt förekommande bland den gamla ordningen Amish i Pennsylvania, en befolkning som upplever "grundareffekten". Genetiskt ärftliga sjukdomar som Ellis - van Creveld är mer koncentrerad bland de Amish eftersom de gifter sig inom sitt eget samhälle, vilket hindrar ny genetisk variation från att komma in

Vad är polydaktylsyndrom med korta revben?

Kort revbens polydaktylsyndrom (SRPS) är en sällsynt ärftlig, autosomal recessiv, dödlig skelettdysplasi som kan diagnostiseras av prenatal USG. Det kännetecknas av mikromeli, korta revben , hypoplastisk thorax, polydaktyli (pre- och postaxial) och flera anomalier i större organ.

Rekommenderad: